מנעולים על דלת המטבח: ניתאי צנח ארבע קומות בגלל תסמונת "הרעב הקטלני"
ניתאי אלפסי נולד עם תסמונת פראדר-וילי, מחלה גנטית נדירה שגורמת לרעב בלתי פוסק ועלולה להקשות על הימנעות ממצבי סיכון. לפני כחודש הגיע לבית החולים בילינסון מחוסר הכרה ומונשם, עם פגיעת ראש ושברים רבים בפנים ובאגן ומשם למרכז שניידר לרפואת ילדים - שם נלחמו על חייו, והצליחו. אביו, מסעדן לשעבר, מספר על הבוקר שבו כמעט איבד את בנו ועל המאבק היומיומי: "אסור לוותר, גם כשזה קשה"
בוקר אחד, רגע לפני פתיחת שנת הלימודים, השיג ניתאי אלפסי בן השמונה את המפתח ופתח את המרפסת הנעולה בבית המשפחה. הוא לקח איתו תיק גב וכסף, הציב כיסא, דילג מעבר למעקה ונאחז בצינור המזגן, שהגיע עד למטה. הוא התכוון להשתלשל עליו ארבע קומות ולקנות ממתקים. הצינור התנתק. אחיו בן החמש, ארבל, ראה אותו עוצם את העיניים ונופל כ-17 מטרים אל האספלט, ורץ לאמו, דבורה: "אמא, ניתאי מת".
הדחף שהוביל את ניתאי אל המעקה מוכר היטב למשפחה. בינקותו אובחנה אצלו תסמונת פראדר-וילי, המכונה גם "תסמונת הרעב הקטלני", ומאז בבית לא לוקחים סיכונים: האוכל נשקל, ממתקים ושתייה מתוקה כמעט אין, ועל דלת המטבח יש שני מנעולים. ובכל זאת, הרעב מצא דרך. ניתאי הובהל לבית החולים במצב קשה מאוד. עכשיו, אחרי שבועות של אשפוז וטיפול נמרץ במרכז שניידר לרפואת ילדים, הוא חוזר לאט-לאט לחיים ועובר שיקום אינטנסיבי.
"קיבלתי את הילד שלי בחזרה. לא האמנתי שיכולים להיות עצב ושמחה כל כך גדולים. עברתי לידות ומוות של אנשים קרובים, וכל אלה אפילו לא מתקרבים לתחושות האלה", אומר אביו, מיכאל, בשיחה עם ynet. "בהתחלה לא נתנו לו סיכוי, אבל קרה לנו נס גלוי. יש עוד דרך ארוכה. כמו שהוא נלחם בתסמונת, הוא נלחם עכשיו על החיים שלו".
"מה שהניע אותו היה אוכל"
זה היה בוקר שגרתי. ניתאי וארבל שיחקו בחדר המשחקים. "ניתאי שלח את אחיו לבקש משהו לאכול, זה מה שהוא עושה בדרך כלל", מספר מיכאל. "אמרתי לאשתי שאני ממהר לעבודה, והיא אמרה שתוך כמה דקות היא מסיימת להניק את הבן הקטן שלנו ותדאג להם לאוכל".
את מה שקרה בדקות הבאות שמעו ההורים רק אחר כך, מארבל. "מה שהניע אותו היה אוכל, הרצון לקנות ממתקים", אומר מיכאל. "רק כדי לסבר את האוזן, המעקה גבוה, בערך 1.60 מטר".
פחות מחמש דקות אחרי שמיכאל יצא לעבודה, התקשרה אליו דבורה. "הרגשתי מיד שקרה משהו, אבל אמרתי, אוקיי, אולי ניתאי לקח אוכל. ואז היא אמרה שניתאי נפל. יצאה לי שאגה, ועשיתי מיד פרסה".
האב מיכאל: אני רואה את הילד שלי שוכב, מלא רופאים מעליו, ושומע ברקע מילים כמו 'החייאה, צינור, מספריים', ואני צועק 'ניתאי', רק רציתי לראות אותו. יצאתי החוצה ונפלתי על הברכיים, בוכה
ניתאי פונה לבית החולים בילינסון, ומיכאל מיהר לשם. "באותם רגעים אני כבר לא רואה, אני בוכה. הכול היה מעורפל, התחלתי להרגיש טשטוש בראייה, אבל המשכתי לנסוע לבית החולים. התפרקתי על האופנוע".
"כשנכנסתי לחדר הטראומה, היו צריכים לתפוס אותי 15 אנשים", הוא מוסיף. "אשתי אמריקנית, קרת רוח, עמדה שם כמו לביאה, אבל אני הכי הפוך, כמו אמא מרוקאית לחוצה. אני רואה את הילד שלי שוכב, מלא רופאים מעליו, ושומע ברקע מילים כמו 'החייאה, צינור, מספריים', ואני צועק 'ניתאי', רק רציתי לראות אותו. יצאתי החוצה ונפלתי על הברכיים, בוכה".
הפרמדיק שטיפל בניתאי, שפעל גם ב-7 באוקטובר, סיפר למיכאל בבית החולים שהמראה של בנו על האספלט היה אחד הקשים שראה, ושנלחם על כל נשימה שלו.
"הילד היה מפורק"
זמן קצר אחר כך הועבר ניתאי למרכז שניידר לרפואת ילדים מקבוצת כללית. "הוא פונה לבית החולים כשהוא מחוסר הכרה ומונשם, והבדיקות הדגימו חבלה רב-מערכתית קשה, שכללה פגיעת ראש עם דימומים, פגיעות בעמוד השדרה, שברים רבים בפנים ובאגן ופגיעה בירך", אומר ד"ר אביחי וייסבאך, רופא בכיר בטיפול נמרץ ילדים בבית החולים.
"הוציאו אותו עם המיטה וראיתי אותו. אין תמונה קשה מזו, הילד היה מפורק", מתאר מיכאל. "כל הפרצוף שלו היה נפוח, השפתיים, העיניים. כל הזמן הזה אני אומר לעצמי 'אין לי ילד'. חשבתי שזהו, שאיבדתי את הילד שלי. בבית החולים חששו מדימום פנימי במוח ומבצקות שישאירו אותו במצב של צמח או עם פגיעה מוחית קשה".
אחרי כמה שעות בבית החולים, ביקש מיכאל לדבר עם ארבל. "הוא אמר לי שהוא עצוב כי ניתאי מת, ש'לא יהיה לי יותר עם מי לשחק'", הוא מספר. "אמרתי לו שניתאי בסדר, אבל שיקרתי. לא ידענו אז באמת מה קורה. ראינו רק רופאים נכנסים ויוצאים, כפפות של דם, מלא צעקות וכאוס".
הימים הבאים היו קריטיים, והמשפחה לא זזה ממיטתו של ניתאי. "היינו באי-ודאות גמורה. דיברתי אליו, שרתי לו", מספר מיכאל. לדברי ד"ר וייסבאך, ניתאי עבר ניתוח אורתופדי וטופל ביחידה לטיפול נמרץ במעקב צמוד של צוות רב-מקצועי, שכלל נוירוכירורגים, מומחים לאף-אוזן-גרון, לעיניים, לכירורגיה פלסטית ולכירורגיית פה ולסת, וכן פיזיותרפיסטים ומרפאים בעיסוק. בהדרגה הצליח הצוות לגמול אותו מההנשמה.
בסוף אותו שבוע הוא התעורר. "ביום חמישי בבוקר הוא הזיז טיפה את הרגל, ולא ידעתי אם זה רפלקס או באמת", משחזר מיכאל בהתרגשות. "בצהרי יום שישי ניסיתי לדבר איתו, לעודד אותו להתעורר, ופתאום הוא פתח קצת את העיניים. הוא הסתכל עליי, אמרתי לו 'ניתאי, זה אבא', והוא עשה לי לייק עם היד, לסמן שהוא מזהה אותי".
מילד שלא אוכל לילד שלא שבע
תסמונת פראדר-וילי היא מחלה גנטית נדירה יחסית, שנגרמת מפגם בכרומוזום 15 ושכיחותה כ-1 ל-15 אלף לידות, מסבירה ד"ר נעמה אורנשטיין, מנהלת היחידה לגנטיקה בשניידר. "המחלה מתבטאת בכמה שלבים. השלב הראשון מופיע מיד עם הלידה - טונוס שרירים נמוך (היפוטוניה) וקשיי האכלה חמורים, שמצריכים לעיתים האכלה בזונדה. במקרים רבים מופיעים גם ממצאים גופניים, כמו כפות רגליים וידיים קטנות, תווי פנים ייחודיים ואיברי מין בלתי מפותחים".
בהמשך, לדבריה, התמונה מתהפכת. "מילד שהיה צריך להילחם על כך שיאכל, הוא הופך לילד שלא מרגיש שובע, וכל הזמן מחפש אוכל", היא אומרת. השמנה מסיבית היא אחד המאפיינים הבולטים של התסמונת, והצורך הקלורי של המתמודדים איתה עומד על 50% עד 70% בלבד מזה של בני אותו גיל וגובה.
לצד הנטייה להשמנה, התסמונת עלולה לגרום לקשיים התפתחותיים ומוטוריים, לקושי בתפקודים ניהוליים ולאימפולסיביות, שמתבטאת בין היתר בקושי להימנע ממצבי סיכון. לכן ילדים עם התסמונת נמצאים בסיכון מוגבר לנפילות מגובה ולתאונות דרכים. "הביטוי של התסמונת משתנה מילד לילד. יש כאלה עם פגיעה התפתחותית קלה ויש כאלה עם פגיעה קשה, והבעיה ההתפתחותית היא רב-תחומית - מוטורית, שפתית, תקשורתית וחברתית", מציינת ד"ר אורנשטיין.
ד"ר נעמה אורנשטיין: הביטוי של התסמונת משתנה מילד לילד. יש כאלה עם פגיעה התפתחותית קלה ויש כאלה עם פגיעה קשה, והבעיה ההתפתחותית היא רב-תחומית - מוטורית, שפתית, תקשורתית וחברתית
לדבריה, אין כיום ריפוי למחלה, אבל שילוב של פיקוח רפואי, התנהגותי ותזונתי יכול לסייע בהתמודדות ולשפר את איכות החיים. "יש טיפולים שונים שעוזרים, בהם תמיכה התפתחותית ופסיכולוגית ותמיכה בהורים", היא אומרת. "בנוסף, חלק מהילדים מטופלים בהורמון גדילה. בניגוד למצבים רגילים שבהם נותנים הורמון גדילה, בתסמונת הזו הטיפול, שניתן כבר מגיל צעיר, עוזר באיזון היחס בין מסת שריר לאחוזי שומן, מסייע מעט במניעת השמנה, וגם בגדילה לגובה, שכן התסמונת מתבטאת לעיתים גם בקומה נמוכה".
הטיפול כולל גם תזונה מבוקרת ושליטה בסביבת הילד, בין היתר באמצעות נעילת ארונות ומקררים וסדר יום קבוע של ארוחות. ד"ר אורנשטיין מוסיפה כי בשנים האחרונות נבחן גם שימוש בתרופות לטיפול בהשמנה אצל ילדים עם התסמונת, אך בשלב זה הן עדיין אינן חלק מהטיפול המקובל.
"הדבר הכי קשה שיש"
"אנחנו מצליחים לשמור עליו בצורה מטורפת. זה קשה, זה לשקול כל דבר שהוא מכניס לפה. אין יותר מדי שתייה מתוקה, אין דברים שיכולים לגרום לו לגירוי", מתאר מיכאל את ההתמודדות המשפחתית. "זה רעב בלתי פוסק, שאצל ניתאי התגבר עם השנים. הוא מסיים לאכול צלחת ומיד מבקש עוד. הוא יכול לקום בשלוש לפנות בוקר, בשקט-בשקט, וגם אם ייקח לו 40 דקות להגיע למטבח, הוא יעשה את זה ויוציא משם דברים. וזה לא נגמר בחפיסת שוקולד".
לפני כמה שנים התקינה המשפחה דלת בכניסה למטבח. "יש היום שני מנעולים, כי בגיל שלוש וחצי ניתאי הצליח לפרוץ את הדלת".
"זה הדבר הכי קשה שיש", מוסיף מיכאל, שעד לפני חצי שנה היה מסעדן. "אני רוצה לארח אנשים, זה מה שאני יודע, להגיש אוכל. כל החיים אמרתי 'אני אבשל לילדים והם יבשלו איתי', ואז מגיע מצב שאני לא יכול. אז אתה מתאים את עצמך. כל הזמן צריך גם לשנות לו את התפריט. זו עבודה בלתי פוסקת".
כמעט שבוע אחרי הנפילה הועבר ניתאי מהטיפול הנמרץ למחלקה הכירורגית בשניידר. "קיבלנו יחס מטורף ומעטפת חמה מכל הצוות. לא ידעתי מה יהיה, אבל הילד פה", אומר מיכאל. "המשפט הראשון שהוא אמר לי היה 'אבא, אתה חופר לי'", הוא מספר בחיוך.
מאז, מצבו המשיך להשתפר. אחרי ראש השנה הוא שוחרר משניידר ועבר למרכז הרפואי שיבא (תל השומר), שם הוא ממשיך בשיקום מהפציעות ומהניתוח. "הוא עדיין לא יכול לדרוך על רגל ימין, ויש עוד פציעות באזור הפה והלסת, אבל הוא עושה פיזיותרפיה, מתקשר, מדבר וצוחק", אומר מיכאל. "תאריך השחרור עדיין רחוק, אבל הוא ילד אריה, הוא תמיד נלחם".
להורים לילדים עם התסמונת הוא מבקש להעביר מסר: "זו התמודדות יומיומית, אבל אסור לוותר, גם כשזה קשה. כשילד מבקש, הכי קל להביא לו עוד אוכל, אבל אתה יכול לעשות לו נזק. צריך לתכנן את כל מהלך החיים ולשנות הרגלים. וכן, זה לא פשוט, אבל זה בשביל שלילד יהיה הכי טוב שיש".